Como lidar com a síndrome nefrótica em crianças

Conteúdo:

Neste artigo

• O que é síndrome nefrótica?
• Tipos de Síndrome Nefrótica
• Causas
• Sintomas
• Diagnóstico da Síndrome Nefrótica Infantil
• Que categoria de crianças corre o risco de desenvolver síndrome nefrótica?
• Riscos e Complicações
• Tratamento
• Remédios Caseiros
• Dicas para prevenir a síndrome nefrótica em crianças
• Síndrome Nefrótica Congênita
• FAQs

Síndrome nefrótica ou nefrose é uma condição rara que afeta crianças e adultos. A síndrome nefrótica infantil geralmente é diagnosticada em crianças entre dois e cinco anos de idade e pode mudar a vida da criança e dos pais. Um claro entendimento de suas causas, sintomas, tratamento e prognóstico pode ajudar muito no manejo da doença.

O que é síndrome nefrótica?

Os rins são um dos principais órgãos excretores do corpo e funcionam separando os resíduos catabólicos indesejados e as toxinas do corpo através da urina. Estruturas minúsculas chamadas glomérulos atuam como máquinas de filtragem dentro do rim. Quando esses glomérulos não funcionam de forma eficaz, o mecanismo de filtragem falha.

Síndrome nefrótica refere-se a uma condição em que os rins (glomérulos) não conseguem filtrar as proteínas do sangue e excretá-lo na urina. O termo "síndrome nefrótica" é usado para indicar a condição em que as proteínas na urina estão acima de um certo limite permissível. A condição médica exata que leva a este fenômeno pode ser muitas e um exame mais profundo é geralmente necessário para determinar a causa.

Tipos de Síndrome Nefrótica

A síndrome nefrótica em crianças é classificada como síndrome nefrótica infantil primária, síndrome nefrótica infantil secundária e síndrome nefrótica congênita.

• Síndrome nefrótica primária : Este tipo de nefrose também é chamado de síndrome nefrótica idiopática e muitas vezes o motivo por trás de sua ocorrência é desconhecido. A doença de alteração mínima, a glomerulose focal segmentar e a glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) estão sob esse tipo de síndrome nefrótica.
• Síndrome nefrótica secundária : Este subtipo de nefrose é causado por algum tipo de infecção, a overdose de certos medicamentos ou uma doença subjacente no corpo. Doenças como diabetes, hepatite, lúpus, HIV, malária, infecção estreptocócica e púrpura de Henoch-Schönlein são algumas doenças que estão associadas à síndrome nefrótica secundária.
• Síndrome nefrótica congênita (do tipo finlandês) : é a forma hereditária da síndrome nefrótica que é transmitida de uma geração para outra através de seu DNA. Primeiramente, uma variação genética no gene NPHS1, que codifica uma proteína transmembrana chave chamada nefrina, causa essa síndrome. É bastante raro e se manifesta já aos três meses de idade.

Causas

As causas da síndrome nefrótica infantil são muitas, pois a síndrome é apenas uma manifestação de uma condição subjacente. As várias causas de cada tipo são as seguintes:

Síndrome Nefrótica Primária

As causas da Síndrome Nefrótica Primária são:

• Síndrome nefrótica de mudança mínima (MCNS) : O MCNS é caracterizado por pequenos danos aos glomérulos no rim. Esses danos são tão pequenos que não são visíveis apenas em um microscópio eletrônico. Este subtipo de síndrome nefrótica contribui para quase 15% dos casos de síndrome nefrótica primária. A causa do MCNS é desconhecida.
• Glomerulonefrite membranoproliferativa (GPMN) : Nesta condição, há um acúmulo de anticorpos nas estruturas minúsculas dos glomérulos, fazendo com que ele se torne espesso. As causas de MPGN podem ser uma doença auto-imune, carcinoma ou algum tipo de infecção.
• Glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) : GESF, como o nome sugere é esclerose ou cicatrização de uma parte individual dos glomérulos. Isso pode causar danos irreversíveis aos rins.
• Glomerulonefrite Crescente Idiopática : Esta condição ocorre quando o glomérulo é visível como formas crescentes sob um microscópio. A causa deste tipo de glomerulonefrite idiopática é desconhecida.

Síndrome Nefrótica Secundária

• Doenças sistêmicas como diabetes (nefropatia diabética), trombose venosa renal, lúpus eritematoso sistêmico, vasculite, glomerulonefrite pós-estreptocócica e linfoma.
• Infecções como toxoplasmose congênita, sífilis, rubéola e citomegalovírus, HIV AIDS, Hepatite B, hepatite C e malária.
• O uso excessivo de algumas drogas também pode causar síndromes nefróticas secundárias, como o uso de penicilamina, antiinflamatórios não-esteróides (antiinflamatórios não esteróides), interferon, heroína, mercúrio, lítio e pamidronato.

Síndrome nefrótica congênita: Este tipo de nefrite é encontrado associado a doenças raras causadas por mutações genéticas. Essas mutações são hereditárias. ou seja, passou de uma geração para outra. Se uma criança tem uma história familiar desta doença, então há grandes chances de adquirir o gene defeituoso dos pais. Algumas das doenças raras associadas à síndrome nefrótica são:

• Síndrome nefrótica congênita do tipo finlandês
• Síndrome de Galloway-Mowat
• Síndrome de Oculocerebrorenal (Lowe)
• Síndrome da unha-patela
• Síndrome de Pierson
• Síndrome de Denys-Drash
• Síndrome de Frasier

Sintomas

A síndrome nefrótica infantil é caracterizada por um ou mais dos seguintes sintomas:

• Edema: Edema é o acúmulo de água e subsequente inchaço em partes selecionadas do corpo. No caso da síndrome nefrótica, o edema é encontrado nas pernas, pés, tornozelos e ao redor dos olhos. Alguns pacientes raramente apresentam edema no rosto e nas mãos.
• Albuminúria: Devido ao mau funcionamento dos rins, a albumina que precisa ser retida no sangue é excretada na urina. Este fenômeno é medido clinicamente e denominado como albuminúria. Um nível aumentado de albumina na urina indica um problema nos rins.
• Hipoalbuminemia: Um baixo nível de albumina no sangue, conhecido como hipoalbuminemia é também uma medida do sistema excretor com defeito. Um exame de sangue revelando hipoalbuminemia é um sintoma da síndrome nefrótica.
• Crescimento lento: como as proteínas são blocos de construção essenciais para o crescimento e desenvolvimento, a perda de proteínas na urina afeta o crescimento em crianças. Alguns equilíbrios hormonais e lipídicos também são prejudicados no corpo.
• Infecções: Perda de proteínas importantes no corpo, enfraquece o sistema imunológico, tornando-as mais propensas a infecções.

Diagnóstico da Síndrome Nefrótica Infantil

Para as crianças que apresentam os sintomas clássicos da síndrome nefrótica infantil, o médico geralmente prescreve os seguintes testes diagnósticos:

• Teste da vareta de urina: É um procedimento simples que é realizado com a primeira urina do dia. Uma vareta é usada para verificar a presença de proteínas na urina. Se a concentração de proteína é alta, muda a cor do corante na vareta. A concentração da proteína é quantificada com a ajuda de um gráfico codificado por cores.
• Teste de urina: Para obter mais clareza sobre a concentração de proteína excretada na urina, o médico geralmente prescreve um teste de urina de rotina que mede com precisão o nível de albumina na urina. Estima-se uma relação entre a albumina e a creatinina na urina e uma alta proporção das duas proteínas indica uma falha dos rins em reter a albumina.
• Exame de sangue: Como um inverso, os níveis de proteína no sangue são verificados para estimar a extensão em que as proteínas são perdidas do sangue. Um exame de sangue também é usado para decifrar a causa subjacente do vazamento de proteínas essenciais.
• Exame físico: O médico também verifica se há sinais visíveis de síndrome nefrótica na criança, como pele irregular, inchaço das extremidades, febre, distensão do abdômen, etc.
• História familiar : Devido à disposição genética, um conhecimento profundo de qualquer história familiar de síndrome nefrótica é essencial para que o médico chegue a um diagnóstico correto. O teste genético também é prescrito nos últimos tempos para descobrir a causa exata da síndrome.
• Ultrassonografia do rim : Se a urina ou exames de sangue sugerirem uma síndrome nefrótica, o médico realiza um exame ultrassonográfico dos rins para visualizar a extensão dos danos nos glomérulos.
• Biópsia : Em alguns casos raros, os médicos recomendam um teste de biópsia do tecido renal para descartar qualquer malignidade e também para entender a morfologia das células renais. Geralmente não é realizado em crianças muito novas, a menos e até que seja completamente necessário.

Que categoria de crianças corre o risco de desenvolver síndrome nefrótica?

Crianças com síndrome nefrótica idiopática primária não têm uma razão clara por trás de sua condição e pesquisas ainda estão em andamento para decifrar os fatores de risco exatos para ela. No entanto, a síndrome nefrótica secundária geralmente afeta crianças com doenças que causam danos aos rins ou infecções que provocam uma resposta imune. Alguns medicamentos também levam à nefrite.

Crianças portadoras de mutações nos genes que codificam algumas proteínas importantes envolvidas no bom funcionamento dos rins podem sofrer de síndrome nefrótica congênita. Aquelas crianças que têm uma história conhecida de doença nefrótica correm um maior risco da doença em comparação com outras crianças. Além disso, os meninos têm maior chance de desenvolver síndrome nefrótica do que as meninas, de acordo com os dados disponíveis.

Riscos e Complicações

Crianças que sofrem de síndrome nefrótica, perdem principalmente proteínas essenciais na urina, devido à falta de um mecanismo excretor eficiente. Quando essas proteínas essenciais são perdidas, isso afeta o crescimento e o desenvolvimento da criança. As proteínas que impedem a coagulação do sangue são perdidas em crianças com a síndrome, tornando-as mais propensas a coágulos sanguíneos. Crianças com síndrome nefrótica também são altamente propensas a várias infecções e os médicos prescrevem medicamentos para combater a infecção imediatamente após o diagnóstico de nefrite. O colesterol sanguíneo mais elevado também ocorre como consequência da baixa albumina no sangue. A fim de compensar a perda, o colesterol secretado junto com a albumina do fígado aumenta sua concentração no sangue.

Outras complicações, como provavelmente, estão associadas a esta síndrome são:

• anemia
• Retenção de fluidos
• doença cardíaca
• pressão sanguínea
• falência renal

Tratamento

As opções de tratamento para síndrome nefrótica diferem para cada subtipo da síndrome. Algumas das opções de tratamento padrão para cada tipo de síndrome nefrótica estão listadas abaixo:

• Síndrome nefrótica primária:

A síndrome nefrótica primária, geralmente idiopática, é tratada com diferentes tipos de medicamentos. Os medicamentos são administrados para controlar a pressão arterial ou corrigir o edema ou para diminuir a resposta imunológica.

1. Esteróides para reduzir a atividade do sistema imunológico : Muitos casos de síndrome nefrótica idiopática são causados ​​pelo sistema imunológico do corpo produzindo anticorpos contra suas próprias células renais. A fim de reduzir a atividade do sistema imunológico, são prescritos corticosteróides como a prednisona. Esses esteróides não apenas atuam como imunossupressores, mas também evitam a perda de proteínas valiosas na urina. Esta é geralmente a terapia de primeira linha que é prescrita por cerca de quatro semanas. A dosagem é então reduzida e administrada para consumo em dias alternados, durante quatro semanas. Um período de remissão, em que as crianças afetadas não apresentam sintomas visíveis de nefrite, é atingido por meio dessa medicação. No entanto, em algumas crianças, há uma recaída do sintoma depois de algum tempo. Em tais casos, o médico geralmente prescreve outras classes de imunossupressores, juntamente com os corticosteróides.
   Embora seja considerado um dos tratamentos eficazes de primeira linha para a síndrome nefrótica infantil, a prednisona tem alguns efeitos colaterais como ganho de peso, aumento do apetite, alterações de humor, comportamento hiperativo, etc. Esses efeitos colaterais geralmente desaparecem depois que a dosagem é interrompida. O consumo de outro imunossupressor também pode expor a criança ao risco de contrair infecções como catapora em breve.
2. Abaixando a pressão arterial : Medicamentos que diminuem a pressão arterial como inibidores da ECA ou beta-bloqueadores são prescritos para crianças. A elevação da pressão arterial é observada e tais medicamentos são essenciais para mantê-lo sob controle para evitar maiores complicações.
3. Diuréticos: O edema é um sintoma muito comum da síndrome nefrótica infantil e é tratado com diuréticos. Os diuréticos funcionam excretando o excesso de fluido no corpo.
4. Infusão de albumina : A fim de restaurar a albumina perdida do corpo, os médicos geralmente aconselham a infusão intravenosa de albumina no sangue. Este método é geralmente usado se a perda de albumina for severa.
5. Transplante renal : Se a síndrome nefrótica for grave, a criança pode precisar de um transplante renal. Até que uma correspondência adequada seja encontrada, a diálise é realizada para sustentar o processo de excreção.

• Síndrome nefrótica secundária

A síndrome nefrótica secundária é causada por certas infecções, doenças sistêmicas ou sobredose de certos medicamentos. Além dos medicamentos usados ​​para tratar a síndrome nefrótica primária, os médicos também prescrevem antibióticos para tratar infecções que causam a nefrite. Além disso, se houver suspeita de doenças sistêmicas, os medicamentos para o tratamento dessas doenças serão administrados às crianças.

• Síndrome nefrótica congênita

A síndrome nefrótica congênita é causada devido a certas mutações nas principais proteínas transmembrana. Crianças com problemas congênitos geralmente são tratadas com medicamentos que reduzem os sintomas da nefrite. A única cura disponível é um transplante de rim, em que um rim saudável de um doador adequado é usado para substituir o doente. A diálise é realizada para manter a função excretora até que um doador compatível seja encontrado.

Remédios Caseiros

Embora não existam remédios caseiros que curem completamente a síndrome nefrótica, um plano de dieta restrito para crianças com síndrome nefrótica pode ajudar bastante na redução do estresse nos rins. A dieta para essas crianças deve ser planejada, mantendo os seguintes pontos em mente.

• Alimentos com baixo teor de sal, a fim de controlar o edema
• Dieta baixa em colesterol
• Consumo limitado de água, suco etc.
• Gordura saturada baixa

Uma dieta saudável e equilibrada pode ser dada à criança para aumentar a imunidade. O manejo adequado em casa envolve o monitoramento contínuo dos níveis de albumina na urina com uma vareta e seguir diligentemente os medicamentos dados pelo médico. Isto é certo para acelerar o processo de recuperação.

Dicas para prevenir a síndrome nefrótica em crianças

Se a síndrome nefrótica for congênita ou idiopática, a prevenção não é possível. No entanto, a síndrome nefrótica secundária pode ser prevenida seguindo estes passos.

• Manter as infecções longe : Manter boa saúde e higiene pode ser muito importante para proteger as crianças de infecções indesejadas. Menos infecções resultariam em menos ativação do sistema imunológico. Danos ao sistema imunológico são uma das principais razões para a síndrome nefrótica.
• Dieta : Uma dieta geral com baixo teor de carboidratos, baixo teor de gordura e baixo teor de colesterol pode ser muito útil para evitar complicações de saúde decorrentes da síndrome nefrótica em crianças.
• Exercício : O exercício é uma parte crucial do bem-estar. Crianças que são propensas a um risco maior de síndrome nefrótica devem participar de atividades como caminhar, correr, nadar, etc. Exercícios leves que não exercem o corpo podem ser muito úteis na prevenção da recidiva da síndrome, durante o período de remissão.

Síndrome Nefrótica Congênita

A forma congênita da síndrome nefrótica é um subtipo raro e é causada por mutações nos genes que codificam algumas proteínas vitais. Em alguns casos, também ocorre que as crianças adquirem doenças infecciosas no momento do nascimento. Crianças com síndrome nefrótica congênita começam a apresentar sintomas da doença já aos três meses de idade. Alguns dos genes cujas mutações causam síndrome nefrótica são:

• Gene NPHS1-Nephrin
• PLCE1- Fosfolipase C-Epsilon 1
• WT1 - gene supressor de tumor de Wilms
• Gene NPHS2-Pododsin
• ACTN4- gene alfa actina 4
• TRPC6 - Canal de cátions de potencial receptor transiente C, 6

Além destas, algumas síndromes congênitas raras também apresentam síndrome nefrótica como um dos sintomas, como:

• Síndrome da unha-patela
• Síndrome de Pierson
• Displasia imuno-óssea de Schimke
• Síndrome de Galloway-Mowat
• Síndrome de Oculocerebrorenal (Lowe)

A primeira linha usual de tratamento da síndrome nefrótica congênita é administrar infusões de albumina à criança, para manter o nível necessário de proteína no sangue. Isso pode ser feito tanto no centro médico quanto em casa, dependendo das condições da criança e das instalações disponíveis. Uma cura permanente para esta condição é ir para um transplante de rim. Em alguns casos, o médico pode decidir remover apenas um rim ou ambos, dependendo da extensão do dano. Até que um doador adequado seja encontrado para a criança, ele ou ela recebe tratamento de diálise para imitar a função dos rins.

FAQs

A síndrome nefrótica recaída?

Sim, em algumas crianças recaídas síndrome nefrótica. Durante o período de remissão, ou seja, o tempo em que a criança está assintomática, há chances de a criança começar a apresentar sintomas de recaída. É muito importante que os pais e cuidadores observem esses sinais e os levem ao conhecimento do médico. O monitoramento regular da urina para proteínas, usando uma vareta, é uma boa maneira de identificá-las. Durante um episódio, o médico geralmente prescreve uma dose moderada de esteróides ou outros tipos de imunossupressores para controlar a nefrite.

Isso nunca vai embora?

Normalmente, a síndrome nefrótica infantil tem um bom prognóstico após um episódio de medicação. Quando as crianças chegam à adolescência, a doença é completamente curada sem nenhum dano aos rins. Qualquer recaída durante esse período também pode ser corrigida com medicamentos. No caso de uma síndrome nefrótica congênita, um transplante é necessário para aliviar completamente o filho da doença.

A síndrome nefrótica infantil pode ser tratada de forma eficaz com medicamentos e mudanças no estilo de vida, se diagnosticada precocemente. Pode ser uma fase desafiadora para a criança lidar com a doença e os efeitos colaterais dos medicamentos. Os pais e cuidadores podem ajudar bastante no processo de recuperação, ajudando-os a acompanhar os medicamentos com precisão e preparando uma dieta segura e saudável.